Fibrose Cística: O Guia Completo

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Definição

fibrose cística é uma doença hereditária que causa dano para o’sistema digestivo e pulmões, e afecta as células que produzem o suor, muco e os sucos digestivos.

Esses fluidos são normalmente finos e escorregadia, mas na fibrose cística, tornam-se densa e pegajosa, e em vez de agir como lubrificantes, dutos obstruídos e passagens, especialmente no pâncreas e nos pulmões.

A fibrose cística necessita diariamente de atenções, mas as pessoas que são afetadas podem ir à escola, trabalhar, e ter uma melhor qualidade de vida em comparação aos anos anteriores.
Graças aos avanços no diagnóstico e no tratamento, a maioria das pessoas com esta doença ao vivo até 20-30 anos, e muitos chegam em 40-50.

Sintomi

d’na América de hoje, toda criança ao nascer está sendo testado para a fibrose cística. A doença pode ser diagnosticada no primeiro mês de vida, mesmo antes de aparecerem os sintomas.
Para aqueles nascidos antes de que estavam executando esse teste no nascimento, é importante para reconhecer os sintomas da fibrose cística.

Os sintomas variam, dependendo da pessoa e da gravidade da doença. Também no mesmo indivíduo, os sintomas podem melhorar ou piorar ao longo do tempo.
Algumas pessoas não têm sintomas até que ele’adolescência ou todos os’a idade adulta.

pessoas com este transtorno têm um alto nível de sal no suor. Os pais muitas vezes sentem que o gosto do sal quando eles se beijam seus filhos. A maioria dos outros sintomas são de responsabilidade do sistema digestivo e respiratório. Os adultos costumam ter sintomas atípicos, tais como diabetes, pancreatite, e a infertilidade.

Sintomas do sistema respiratório

fibrose cística faz com muco espesso, pegajoso, que obstrui o fluxo de o’de ar para os pulmões. Isso resulta em:

– Tosse crônica com muco espesso
– chiado
– Respiração
– a Dificuldade em o’exercício
– Frequentes infecções pulmonares
– Nariz entupido ou passagens nasais inflamadas

Sintomas digestivos sistema

O muco espesso também pode bloquear os canais que transportam os sucos digestivos do pâncreas todos os’intestino. Sem essas enzimas, a l’intestino falha para digerir corretamente, os nutrientes contidos nos alimentos. Isso resulta em:

– ácidos Fezes e de odor fétido
– a Dificuldade de crescimento e ganho de peso
– Bloqueio intestinal, especialmente em recém-nascidos
– constipação Severa
– A frequência de esforços para a passagem das fezes, poderá fazer com que se projetam a partir da parte final do reto (prolapso retal). Quando isso acontece em crianças, pode ser um sinal de fibrose cística e necessitam de intervenção cirúrgica. Portanto, recomenda-se a verificação por um perito médico.

Quando ir ao médico

Se você ,seu filho ou alguém na sua família tem sintomas de fibrose cística, pergunte ao seu médico para executar um teste.
Ir imediatamente para a sala de emergência se você ou seu filho tem dificuldades de respiração.

Causar

Na fibrose cística, uma mutação genética, causando alterações em uma proteína que regula o movimento de sal porque ele’o interior da célula. Isso faz com que um muco espesso, pegajoso, no sistema digestivo, respiratório e reprodutivo, e um aumento na quantidade de sal no suor.
No gene pode verificar um monte de diferentes mutações, o que afeta ou não a gravidade da doença.

o filhos devem herdar a doença de genes de cada pai para desenvolver a doença,. Crianças com apenas um dos pais está doente, não vai desenvolver fibrose cística, mas vai ser portadores e pode passar o gene para seus filhos.

Fatores de risco

– Herança: a fibrose cística é uma doença hereditária.
– Raça: apesar de fibrose cística ocorre em cada raça, é mais provável detectar na raça branca, norte da europa.

Complicações

Complicações ao nível do sistema respiratório

– Danos ao trato respiratório (bronchiectasi). fibrose cística causa graves danos para as vias aéreas, impedindo o fluxo adequado de o’ar nos pulmões, e a eliminação de muco dos brônquios.

– Infecções crônicas. A espessura do muco nos pulmões fornece as condições ideais para que as bactérias e fungos, e são frequentes bronquite e pneumonia.

– e o Desenvolvimento de pólipos nasais. porque de o’inflamação dos seios nasais, você pode desenvolver carnuda crescimentos (pólipos) todos os’dentro do nariz. Eles podem tornar a respiração difícil durante o sono.

– Tosse de sangue. Com o passar do tempo, a fibrose cística faz airways mais fino, isso pode levar a tosse, o sangue em pessoas doentes.

– Pneumotórax. nesta condição, comum em idosos sofre da doença, l’ar acumula-se no espaço entre os pulmões e o torácica gaiola. Isso faz com que a dor no peito e falta de ar.

– Insuficiência respiratória. ao Longo do tempo, a fibrose cística pode resultar em danos permanentes para as vias aéreas, impedindo o bom funcionamento dos pulmões e causar grave risco para a vida.

Complicações de o’sistema digestivo

– carências nutricionais. O muco espesso pode impedir a passagem dos sucos digestivos do pâncreas todos os’intestino. Sem esses sucos, o corpo não consegue assimilar as proteínas,as gorduras e as vitaminas.

– o Diabetes. O pâncreas produz insulina, que serve para o corpo usar o açúcar no’corpo. A doença aumenta o risco de diabetes. Quase 20% das pessoas com fibrose cística tem diabetes em 30 anos.

– Bloquear os ductos biliares. O canal que leva a bile da vesícula biliar e do fígado todos os’o intestino delgado pode se tornar inflamado, e causar problemas de fígado, e cálculos.

– Obstrução intestinal. Esta condição pode ocorrer em qualquer idade. Em particular, as crianças estão em risco de intussuscepção, que traz o l’intestino transformou-se em si mesma.

– Síndrome de obstrução intestinal. Isto é, a completa ou parcial obstrução do trato que vai de o’intestino delgado todos os’o intestino grosso.

Complicações para o sistema reprodutivo

mais homens com fibrose cística são inférteis porque ele é o canal que liga os testículos e a próstata é bloqueadas por muco.
Uma cirurgia, por vezes, pode corrigir esta situação.

mulheres com fibrose cística são, muitas vezes, menos fértil do que os outros, mas pode, no entanto, engravidar e levar a termo uma gravidez bem sucedida. A gravidez, no entanto, pode agravar os sintomas da fibrose, portanto, é necessário consultar o seu médico sobre quaisquer riscos.

Outras complicações

– o enfraquecimento dos ossos (osteoporose). pessoas com fibrose cística têm um maior risco de sofrer este problema perigoso.

– desequilíbrio eletrolítico e desidratação. O suor de pessoas com fibrose cística é mais salgado, isso causa um desequilíbrio nos níveis de minerais em o’corpo. Os sintomas incluem fadiga, taquicardia, fraqueza, pressão arterial baixa.

Prepararsi alla visita médica

você pode fazer uma consulta com o médico se você ou seu filho tiver sintomas relacionados com fibrose cística. Depois de um’análise inicial, podemos encaminhá-lo para um especialista.
Aqui estão algumas informações para obter a visita do médico preparado.

nós Recomendamos que faça uma lista que contém respostas para as seguintes perguntas:

– quais os sintomas Que Você ou seu filho?
– Quando começaram os sintomas, e como eles estão piorou ou melhorou?
– Alguém na família está afetados pela fibrose cística?
– o crescimento foi normal e o peso tem se mantido estável?

o Que esperar do seu médico

Depois de receber informações detalhadas sobre os sintomas, o médico pode prescrever exames para diagnosticar a doença.

Teste e ind

Triagem neonatale e ind

Nos Estados Unidos o teste em recém-nascidos é de rotina. O diagnóstico precoce permite que você inicie imediatamente o tratamento. No teste, é analisado em uma amostra de sangue, e os níveis de tripsinogênio imunorreativa, ou TRI, lançado a partir do pâncreas.
L’IRT de um bebê recém-nascido pode ser elevado devido ao estresse após o nascimento, ou nascimento prematuro. a Então você vai precisar de outros exames para estabelecer com segurança o diagnóstico:

– Teste do suor. Uma substância química que produz suor é aplicado em uma pequena área da pele. O nível de sal no suor é então medido.

– o Teste genético. Pode executar testes em DNA para controle de l’eventual mutação do gene responsável pela fibrose cística.

O teste do suor é feito geralmente no primeiro mês de vida da criança. Este teste é útil para determinar se o bebê está sofrendo da doença ou se é um portador saudável. O teste deve ser realizado por um centro especializado.

Testes em crianças e adultos

Os testes para a fibrose cística são recomendados em todos os indivíduos que não foram submetidos a um teste neonatal.
No caso de inflamação do pâncreas, crônica, sinusite ou pólipos nasais ou de infertilidade, o médico pode recomendar o teste do suor ou de DNA.

Cuidados e tratamento

Não há cura para a fibrose cística. no Entanto, alguns tratamentos podem aliviar e tratar os sintomas.

recomenda-se que uma intervenção rápida e agressiva sintomas. Gerir os sintomas da fibrose cística é complicado, mas você pode ir para um centro especializado.

As metas do tratamento são:

• Prevenir e controlar as infecções pulmonares
• Remover o muco dos pulmões
• Prevenir e tratar o bloqueio intestinal
• Fornecer uma nutrição adequada
• Medicamentos

opções incluem:

• Antibióticos para prevenir e tratar infecções nos pulmões
• Drogas mucolitici que ajuda a expelir o muco e fazê-lo funcionar melhor para os pulmões
• Broncodilatadores para ajudar a respirar melhor
• As enzimas pancreáticas para melhor absorver os nutrientes
• Terapia física abdominal

a Dissolver o muco é útil para ejetá-lo com mais facilidade. L’exercício físico para o peito ajuda a soltar o muco, e geralmente é feito de uma a quatro vezes por dia. Uma técnica é o batida na parte da frente e de trás do peito com as mãos para a copa.
Além disso, sendo os dispositivos mecânicos, podem ajudar a remover o muco nos pulmões. por exemplo, uma jaqueta, vibrantes ou uma máscara para l’de oxigênio.

Reabilitação pulmonar

O médico pode recomendar um treinamento a longo prazo para melhorar o bem-estar físico. A reabilitação pulmonar é geralmente feito em ambulatório, e inclui:

• Exercício
• Aconselhamento nutricional
• Técnicas de respiração
• Apoio psicológico

Operações

– Remoção de pólipos nasais. O médico poderá aconselhá-l’operação para remover os pólipos e melhorar a respiração.

– terapia de Oxigênio. Se o nível de oxigênio no sangue está baixo, pode ser útil para respirar ocasionalmente, oxigênio puro para evitar l’pressão arterial elevada nos pulmões .

– o Tubo nasogástrico no estômago. fibrose cística pode causar problemas de digestão e absorção dos nutrientes. Ele, em seguida, pode ser aconselhável a utilização de um tubo de alimentação, gástrica, a fim de facilitar a alimentação durante o sono. Este tubo pode ser colocada no nariz para chegar ao estômago, ou cirurgicamente implantado em o’o abdômen.

– Cirurgia intestinal. Pode ser necessário no caso de um bloqueio ou obstrução intestinal, ou intussuscepção , quando l’intestino se dobra sobre si própria.

– o Transplante de pulmão. Se você sofre de graves insuficiências, pulmonar, infecções resistentes aos antibióticos, o transplante pode ser uma opção viável. Para ser transplantado ambos os pulmões, e a doença aparece no órgão transplantado.

estilo de vida e remédios home

Você pode fazer muitas coisas para atenuar os sintomas da fibrose cística. Consulte sempre o seu médico antes de iniciar qualquer terapia, uma dona de casa.

o Monitor de l’poder e l’ingestão de líquidos

fibrose cística pode causar deficiências nutricionais porque as substâncias que são necessários para todos os’o organismo não consegue atingir todos os’intestino delgado para ser tratada. Por esta razão, as pessoas com fibrose cística precisar de até 50% a mais de calorias do que pessoas saudáveis. Também é importante beber muito líquido, para facilitar a l’expulsão do excesso de muco.

Muitas pessoas com fibrose cística devem tomar enzimas pancreáticas comprimidos após cada refeição. Também pode ser especificado:

• Medicamentos Antiácidos
• Suplementos alimentares de alta caloria
• As fibras para o bom funcionamento do trânsito intestinal
• Sal extra, especialmente nos meses de verão
• Imunizações

Além dos habituais na infância, vacinação, pessoas com fibrose cística devem tomar a vacinação contra a gripe a cada ano. A doença não afeta o sistema imunológico, mas as crianças, especialmente, podem desenvolver sérias complicações.

a Atividade física

a atividade física regular pode ajudar a eliminar o excesso de muco nos pulmões, e fortalecer o coração. Além disso, o esporte ajuda a melhorar a l’auto-estima e l’s de humor. Qualquer tipo de movimento, a pé ou de bicicleta, é útil.

Parar al fumo

Não fume em casa, nem no carro, ou perto do seu filho. O fumo passivo é prejudicial para todos, mas especialmente para aqueles que sofrem de fibrose cística.

Lavar as mãos com frequência

Lavagem e lava as mãos para os membros de sua família, antes de comer, depois de usar o banheiro, voltando para casa. É o melhor remédio para evitar infecções.

Supporto

Se você tem fibrose cística, você pode a experiência de emoções fortes, como raiva ou medo. Estes problemas são muito comuns, especialmente durante l’adolescência. Ele pode ser útil para falar abertamente sobre a sua condição, e, também para falar com outras pessoas afetadas pela doença.
Você pode se juntar a um grupo de apoio para pais de crianças com fq.
Crianças e adultos de doentes podem tornar-se parte de um grupo de auto-ajuda e compartilhar suas emoções e experiências.
O apoio psicológico é especialmente crucial na passagem da criança em o’adolescência.

Prevenção

Se você ou seu parceiro tem fibrose cística, é aconselhável passar por um teste antes de decidir ter um filho.
O teste deve ser realizado em uma amostra de sangue e determinar a probabilidade de conceber uma criança saudável ou doente.
Se você já está grávida e o teste mostra que o risco de fibrose cística no feto, o médico pode sugerir controles adicionais durante o desenvolvimento da criança.
Testes de DNA não são adequadas para todos, por isso, é necessário consultar um especialista para avaliar a l’o impacto psicológico deste tipo de teste.

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